Qué son?
Las osificaciones son nódulos subcutáneos, superficiales, definidos como la formación de hueso ectópico (fuera de su sitio) en el tejido adiposo o dérmico.
En la heteroplasia ósea progresiva (POH) las osificaciones generalmente empiezan en la dermis y tejido adiposos y posteriormente progresan hacia tejidos más profundos como los músculos o tendones.
Aunque no se sabe con certeza el motivo de su aparición (algunos estudios proponen que se deben a mutaciones concretas del gen GNAS), parece que surgen en lugares donde es frecuente recibir golpes.
Aunque no se sabe con certeza el motivo de su aparición (algunos estudios proponen que se deben a mutaciones concretas del gen GNAS), parece que surgen en lugares donde es frecuente recibir golpes.
Evolución con la edad
El color de las osificaciones es diferente en función de la edad a la que se diagnostique, así suelen ser de color azulado o púrpura en los bebés, mientras que en la infancia y adolescencia suelen ser de color blanco o marrones.
Tratamiento
Debido a que suelen surgir tras algún golpe, se recomienda tratar la zona con AINEs para intentar evitar que surjan.
En el caso de presentar placas de osificación, hay un trabajo del grupo de Agnès Linglart donde comentan que es posible el tratamiento con tiosulfato sódico frente a las osificaciones subcutáneas en pacientes con PHP. Dicho tratamiento se ha utilizado con éxito en otras enfermedades. En este artículo podéis encontrar la fórmula a emplear.
A pesar de que se tiene tendencia a pensar que lo mejor es operarlas, no es recomendable dado que tienden a reaparecer. Por tanto, se recomienda la cirugía sólo en caso de que afecten a la movilidad de las articulaciones.
Otro dato importante a tener en cuenta es que la inmovilización de los miembros que presentan osificaciones profundas (bien secundario a una intervención quirúrgica o a una lesión traumática) pueden implicar la fusión de varias osificaciones con la consiguiente inmobilización del miembro.
En el caso de presentar placas de osificación, hay un trabajo del grupo de Agnès Linglart donde comentan que es posible el tratamiento con tiosulfato sódico frente a las osificaciones subcutáneas en pacientes con PHP. Dicho tratamiento se ha utilizado con éxito en otras enfermedades. En este artículo podéis encontrar la fórmula a emplear.
A pesar de que se tiene tendencia a pensar que lo mejor es operarlas, no es recomendable dado que tienden a reaparecer. Por tanto, se recomienda la cirugía sólo en caso de que afecten a la movilidad de las articulaciones.
Otro dato importante a tener en cuenta es que la inmovilización de los miembros que presentan osificaciones profundas (bien secundario a una intervención quirúrgica o a una lesión traumática) pueden implicar la fusión de varias osificaciones con la consiguiente inmobilización del miembro.
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